منتدى الرومانسية والحب
 
الرئيسيةالبوابةاليوميةمكتبة الصورس .و .جبحـثالمجموعاتالتسجيلدخول

شاطر | 
 

 كل شيء عن مرض الثلاسيميـــا..فقر دم البحر الأبيض المتوسط

استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي اذهب الى الأسفل 
كاتب الموضوعرسالة
lost_soul
عضـــــو مــــاسى
عضـــــو مــــاسى
avatar

عدد الرسائل : 508
العمر : 27
السٌّمعَة : 0
نقاط : 0
تاريخ التسجيل : 24/07/2008

مُساهمةموضوع: كل شيء عن مرض الثلاسيميـــا..فقر دم البحر الأبيض المتوسط   الثلاثاء يوليو 29, 2008 5:59 pm

الثلاسيميا او انيميا البحر الابيض المتوسط هو واحد من امراض الدم الوراثية، سمي بهذا الاخير بسبب انتشاره الاكثر بين افراد شعوب مناطق البحر المتوسط، وهذا لايعني اقتصاره على هذه المناطق



بل يوجد في مناطق واسعة من غرب اسيا وجنوبيها بما فيها منطقة الخليج العربي والشرق الاوسط التي تشمل ايران والعراق وسوريا والاردن وفلسطين وكذلك بعض مناطق افريقيا. وقد تم تشخيص مرض الثلاسيميا على يد الطبيب كولي العام 1925. عن فهم حقيقة هذا المرض واحواله واعراضه وكيفية الوقاية منه ومعالجته، فضلاً عن جوانب اخرى وثيقة الصلة به، تحدث لنا الدكتور عماد الدين الاعرجي المختص بامراض الباطنية.
قائلاً:
تكمن مشكلة مرض انيميا البحر المتوسط (Mediterranean anemia) في عدم قدرة الجسم على تكوين كريات الدم الحمر التي تنقل الغذاء والاوكسجين الى مختلف انحاء الجسم، نتيجة خلل في تكوين الهيموغلوبين Haemoglobin او خضاب الدم وتكسرها وتحللها، بعد فترة قصيرة من انتاجها في نخاع العظم، الامر الذي يؤدي الى فقر الدم المزمن الذي يصيب الاطفال في مراحل عمرهم المبكرة، ما يستدعي الحاجة الى نقل دم بشكل دوري، اليهم كل ثلاثة او اربعة اسابيع، حسب العمر ودرجة نقص الهيموغلوبين .
عربة ناقلة
الكثير من المرضى وذويهم لايدركون حقيقة المرض والية حصوله، هل تعطينا فكرة عن ذلك؟.
لابد من مقدمات لحقيقة المرض هي ان الهيموغلوبين مركب كيميائي مكون من اربع سلاسل من البروتينات وكل واحدة من تلك السلاسل ملتفة حول نفسها على شكل اربع كرات متقابلة وبين تلك السلاسل يوجد الحديد، اشبه بزهرة مكونة من اربع ورقات تلتصق في المركز بدائرة صغيرة، هذا هو الهيموغلوبين وظيفته تكوين عربة ناقلة يستقلها الاوكسجين في رحلته من الرئة الى الانسجة، عبر الدم، والسلاسل الاربع منها اثنتان من نوع الفا واثنتان من نوع بيتا، وانه لمن المعلوم ان تكوين وانتاج كل شيء في الجسم، وسواء كان مركبات او انسجة او خلايا يخضع لتعليمات مشفرة ومختزنة في الجينات الوراثية الموجودة داخل الحمض النووي...
وضمن آليات وراثية معقدة عند التزاوج بين الذكر والانثى تنتقل هذه المعلومات في الحمض النووي الى الابناء والبنات ولذا يظهر تاثير هذه المعلومات كصفات وفق طريقة سائدة او طريقة ضعيفة.
المعلومات الوراثية والخاصة منها لانتاج سلاسل بيتا مختزنة في جين واحد، بينما تلك التي توجه لانتاج سلاسل الفا فهي مختزنة في اثنتين من الجينات متقاربتين والانسان الطبيعي لديه اربعة مكونات طبيعية من سلاسل بروتينات الهيموغلوبين، يمتلك نسختين من كل كروموسوم، لذا يملك موضعين يختزنان معلومات عن سلسلة بيتا واربعة مواضع تختزن معلومات عن سلسلة الفا، اي لدينا ستة مواضع لاختزان معلومات انتاج هذين النوعين من السلاسل، فمرض الثلاسيميا سببه نقص اما في انتاج سلاسل (الفا) او بيننا، وهذا لايكون الا نتيجة خلل في توريث المعلومات المختزنة .
توريث المرض
عند من يظهر المرض؟
ينتقل مرض الثلاسيميا بالوراثة من الاباء الى الابناء، اذا كان احد الوالدين حاملاً للمرض، فمن الممكن ان تنتقل الصفة الوراثية للمرض الى بعض الابناء اي يصبحون حاملين للمرض.
اما اذا صادف ان كلا الوالدين يحملان المرض، فان هناك احتمالاً بنسبة 25 بالمائة ان يولد من ذريتهم مصاب بالمرض بصورة شديدة. و 50 بالمائة سيكونون حاملين للصفات الوراثية و 25 بالمائة سليمين من المرض ومن حمل الصفات الوراثية للمرض.
ومن هنا تبدو اهمية الفحص الجيني (Ctenetic Testing) ماقبل الزواج خاصة في العوائل والمناطق التي ينتشر فيها المرض اذ من الممكن جداً وقف توريث المرض، من الاب والام الحاملين للمرض ، حال زواجهم لشخص خال من اية جينات غير سليمة في صناعة وانتاج سلاسل بروتينات الهيموغلوبين.
علامات متنوعة
ماهي انواع الثلاسيميا وراثياً واعراضه؟
هناك نوع يكون الشخص فيه حاملاً للمرض ولاتظهر عليه اعراضه ويكون هذا الشخص قادراً على نقل المرض لابنائه، في حين هو لايعاني من مشاكل صحية تذكر وهناك نوع يكون الشخص فيه مصابا بالمرض وتظهر عليه اعراض واضحة للمرض منذ الصغر اما فيما يتعلق باعراضه ففي حالة الانيميا الشديدة او في حالة (بيتا ثلاسيميا الكبرى) تظهر علامات متنوعة لفقر الدم، فيها شحوب الجلد وزوال اللون الوردي لباطن الكف وملتحمة العين، وتدني الشهية للاكل، وعمق لون البول، وبطء النمو الجسدي وتاخر البلوغ وتضخم الطحال والكبد والقلب واضطراب في سلامة وشكل وبنية وقوة العظم، والسبب الرئيس للوفاة لدى مرضى الثلاسيميا المعالجين هو نتيجة تاثر القلب بتراكم الحديد فيه ما يؤدي الى فشل القلب Heart Failure نتيجة للضعف في قوة انقباض وانبساط عضلة القلب .
اجراءات لازمة
كيف يمكن الوقاية من المرض؟
ـ الطريقة الوحيدة للوقاية من الثلاسيميا هي تجنب ولادة اطفال مصابين به من خلال الاستشارة الطبية وفحص الجنين في حالة الشك واتخاذ الاجراءات الطبية اللازمة، والتقليل من ظاهرة التزاوج بين الاقارب، لان الثلاسيميا كسائر الامراض الوراثية ، يزداد انتشارا في حالة التزاوج بين الاقارب، اذ يزيد ذلك احتمال ابراز الصفات الوراثية غير السائدة في الابناء ولكن هذا لاينفي ضرورة ان يقوم المقبلون على الزواج الذين لاتربطهم صلة قرابة با جراء الفحص الطبي قبل الزواج.
ثلاثة عناصر علاجية
ماهي العلاجات الممكنة؟
تعتمد معالجة حالات الثلاسيميا على نوعية وشدة الاصابة والهدف هو تعويض النقص في انتاج خلايا دموية حمر قادرة على اداء مهمتها بيسر وسهولة.
فالاشخاص الحاملون للمرض لديهم اعراض حقيقية لفقر الدم، لايحتاجون لاي علاج مباشر، بل هي المتابعة ونصيحتهم بالزواج من شخص خال من موروثات جينية لامراض الدم الوراثية.
اما الحالات المتوسطة والشديدة فتتطلب ثلاثة عناصر علاجية وهي نقل الدم بانتظام Blood Transfusion واعطاء ادوية تخلص الجسم من كميات الحديد التي دخلت نتيجة لتكرار نقل الدم وتناول حبوب فيتامين الفوليت FolieAeid ولايوجد علاج شاف من المرض سوى زراعة الخلايا الجذعية للدم ولنخاع
العظم.
وان قلة من المرضى لهذه الحالات الشديدة يجدون متبرعين مناسبين لهكذا عملية خطرة على حياتهم حال فشلها.
وهناك عقار جديد ظهر مؤخراً يتم اخذه عن طريق الفم ويذاب في كمية من الماء او عصير البرتقال مرة واحدة في اليوم ويساعد ذلك على انزال الحديد الزائد من جسم الطفل ويمكن اخذه من سن عامين وطوال العمر الا اذا خضع المريض لعملية زرع نخاع، اضافة الى علاج جديد اسمه (سير يزايم) ادى الى تحسن ملموس على حالة المرضى.
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو
 
كل شيء عن مرض الثلاسيميـــا..فقر دم البحر الأبيض المتوسط
استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي الرجوع الى أعلى الصفحة 
صفحة 1 من اصل 1

صلاحيات هذا المنتدى:لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
أحــــلـــــى دنــــيــــــــــــا :: الترحيب بأعضاء الحب :: المنتدى الطبى والصيدلى-
انتقل الى: